اپیدرمولیزبولوسا-بیماری پروانه ای       


اپیدرمولیز بولوسا (EB) یک بیماری ارثی در بافت‌های پوستی می‌باشد که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می‌کندشیوع این بیماری ۱ در ۵۰۰۰۰ است. شدت بیماری از ملایم تا کشنده تغییر می‌کند. این بیماری از یک جهش ژنتیکی در کراتین یا کلاژن ایجاد می‌شود این بیماری در تمامی گروه های قومی و نژادی رخ می دهد و به طور مساوی بر مردان و زنان اثر می کند
علایم بیماری اپیدرمولیز بولوسا (EB)
 

خرخر کردن صدا، سرفه یا مشکلات تنفسی دیگر
ریزش مو
تاول زدن نزدیک چشم و بینی
تاول زدن نزدیک دهان و گلو و ایجاد مشکل در خوردن و بلعیدن
تاول زدن پوست بعداز آسیب های جزیی یا تغییر دما
وجود تاول در بدو تولد
مشکلات دندانی مثل پوسیدگی
وجود میلیا (جوش های سفید کوچک)
از دست دادن یا تعییر شکل ناخن

 
 
برای افرادی که قصد بچه دار شدن دارند و سابقه ای بی " اپیدرمولیز بولوسا "  در خانواده‌شان وجود دارد، رایزنی ژنتیکی با پزشک توصیه می شوددر حین بارداری تست هایی برای برای تشخیص جنین وجود دارد که می توان در ۸ تا ۱۰ هفتگی بارداری هم انجام شود. بسیاری از افراد مبتلا به ای پی ناشی از ازدواج فامیلی والدین می باشد. برای پیشگیری از ازدواج فامیلی پرهیز کنید.
بیماران مبتلا به ای بی " اپیدرمولیز بولوسا " که از استروید برای مدتی طولانی تر از یک ماه استفاده می کنند، ممکن است به کلسیم و ویتامین D کمکی نیاز داشته باشند تا از پوکی استخوان جلوگیری شود.

درمان بیماری اپیدرمولیز بولوسا:

تحقیقات اخیر برای درمان اپیدرمولیز بولوسا  برروی تغییر کراتین حاصل در پوست متمرکز شده است تا کنون 54 ژن شناخته شده است .

افراد مبتلا به اشکال خفیف ای بی ممکن است درمان گسترده ای نیاز نداشته باشند.


 

در هر صورت، آنها باید برای بازداشتن تاول ها از شکل گیری و پیشگیری از عفونت زمانی که تاول ها رخ می دهند، کوشش کنند. افراد مبتلا به اشکال نمایان (غالب) و نهفته (مغلوب) ممکن است عارضه های بسیاری داشته باشند و به حمایت روانی همراه با توجه به مراقبت و محافظت از پوست و بافت های نرم نیاز داشته باشند.


http://dr-alirezameratian.blogfa.com
https://fa.wikipedia.org

 
این مقاله را به اشتراک بگذارید